Претестикулярные причины бесплодия

Претестикулярные причины бесплодия — нарушения в оси гипоталамус-гипофиз-яички на уровне первых двух звеньев. Все описанные ниже синдромы относятся к чрезвычайно редким и не требуют первичной диагностики при проведении первого этапа обследования. Для большинства из них характерны выраженные изменения общего соматического здоровья.

Патология гипоталамуса

• Изолированный дефицит гонадотропинов (синдром Кальмана)

• Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона («фертильный евнух»)

• Изолированный дефицит ФСГ

• Врожденный гипогонадотропный синдром

Патология гипофиза

• Гипофизарная недостаточность (опухоли, инфильтративные процессы, операции, облучение)

• Гиперпролактинемия

Патология гипоталамуса.

Синдром Кальмана, проявляющийся изолированным дефицитом гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), гипоталамический ГнРГ отсутствует. Встречаемость заболевания невелика — 1 случай на 10 000 мужчин. При синдроме Кальмана часто наблюдаются экстрагенитальные синдромы — аносмия (нарушение обоняния), врожденная глухота, заячья губа, расщелина твердого неба, черепно-лицевая асимметрия, нарушение функции почек, цветовая слепота. При стимуляции гипофиза экзогенным ГнРГ происходит выброс ЛГ и ФСГ. Помимо дефицита гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) функция передней доли гипофиза не нарушена. Наследование аутосомно-рецессивное, либо аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Дифференциальный диагноз проводится с задержкой полового развития. Отличительная особенность синдрома Кальмана — размеры яичек менее 2 см в диаметре и характерный семейный анамнез в плане наличия аносмии.

Фертильный евнух — патология, связанная с изолированной недостаточностью ЛГ гипофиза. Для пациентов характерно евнухоидное телосложение с различной степенью выраженности вирилизации и гинекомастии; крупные размеры яичек и снижение количества сперматозоидов в сперме. Содержание ФСГ в плазме крови в норме, в то время, как уровень и ЛГ, и тестостерона снижен. Причина заболевания в частичном дефиците гонадотропинов, при котором сохраняется адекватная стимуляция ЛГ синтеза тестостерона и происходит запуск сперматогенеза, но уровень тестостерона недостаточен для формирования вторичных мужских половых признаков.

Изолированная недостаточность ФСГ встречается редко. Типично нормальное развитие вторичных половых признаков по мужскому типу, нормальные размеры яичек и базальные уровни ЛГ и тестостерона. Сперма содержит от 0 до нескольких сперматозоидов. Уровень ФСГ в плазме крови низкий и не отвечает на стимуляцию ГнРГ.

Врожденный гипогонадотропный синдром характеризуется вторичным гипогонадизмом и множественными соматическими нарушениями. Синдром Прадера-Вилли проявляется гипогонадизмом, мышечной гипотонией у новорожденных, ожирением. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется олигофренией, пигментным ретинитом, полидактилией и гипогонадизмом. Оба синдрома связаны с нарушением выработки гипоталамусом ГнРГ.

Патология гипофиза

Гипофизарная недостаточность может быть следствием опухолей (основная причина у взрослых мужчин), кровоизлияний, носить ятрогенный характер вследствие оперативных вмешательств или облучения при инфильтративных процессах. Изменения гормонального статуса соответствуют нормогонадотропному (со склонностью к уменьшению) и гипогонадотропному гипогонадизму. В зависимости от степени повреждения гипофиза остальные гормоны также могут иметь дефицит различной степени выраженности. Клинические проявления зависят от возраста, в котором тем или иным образом возникли повреждения гипофиза. Если нарушения функции гипофиза возникают до периода полового созревания, то основные клинические проявления — замедление роста. У взрослых мужчин клинически опухоль гипофиза долго может не проявляется, возможны жалобы на нарушения эрекции, снижение либидо, бесплодие. По мере роста опухоли гипофиза присоединяются головные боли, нарушения зрения, снижение функции щитовидной железы либо надпочечников. Прогрессивное падение объема и тургора яичек.

Гиперпролактинемия может быть причиной как репродуктивных, так и сексуальных нарушений. Также крайне редко встречаемое состояние у мужчин. Однако при проведении диагностики достаточно часто устанавливается ложная гиперпролактинемия — это связано с особенностью как секреции самого гормона, так и с зависимостью его уровня от стресса, которым может быть даже пункция вены для забора крови. Поэтому при диагностике этого патологического состояния проводится неоднократный забор крови (лучше с использованием предустановленного постоянного катетера) и многое определяется по клиническим симптомам. Пролактин-секретирующие опухоли гипофиза, от микроаденомы (менее 10 мм) до макроаденомы, могут приводить к уменьшению либидо, импотенции, галакторее, гинекомастии и прекращению сперматогенеза. Пациенты с макроаденомами обычно в первую очередь предъявляют жалобы на нарушение полей зрения и головные боли. В этой ситуации необходимо обследование, включающее компьютерную томографию или МР-сканирование области гипофиза, лабораторное определение гормонов передней доли гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. У этих пациентов отмечается сниженный уровень тестостерона крови при снижении или тенденции к нижней границе нормы ЛГ и ФСГ, что отражает неадекватный ответ гипофиза на снижение продукции тестостерона.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.