Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Липоидный нефроз (nephrosis lipoidea) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Липоидный нефроз (nephrosis lipoidea) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Липоидный нефроз - редкое заболевание, одна из форм нефротического синдрома, характеризующаяся поражением почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз рассматривали как самостоятельный вид патологии ночек. В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек неоднородна. Большую ее часть составляют случаи нефротического синдрома, представляющего собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т.д.). Случаи, когда причина возникновения дистрофических изменений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

ПАТОГЕНЕЗ

Считается, что причиной липоидного нефроза и нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, в результате чего нарушается трофика и проницаемость стенки капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время большое значение в развитии данной патологии почек отводится аутоиммунному механизму.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета ("большая белая почка"). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета. При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом, в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения липидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно нодоциты и эидотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны.

В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная ночка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость. Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отеков. Пред отечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, понижение мимики. Отеки нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (аиасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно выражены они на лице. Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях - брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 литров и более. Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и др.). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности, хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липоиротеинов в ней повышено.

Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, брадикардия. Апгиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень.

На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается оли-гурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060). Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20 %{) и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе протеипурии лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение реабсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств.

Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов. В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, по они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как они хорошо окрашиваются сафронипом по Штенгаймеру-Мальбипу.

Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостероиа, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах.

Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и гмполроте-инемия (до 3-5 г %). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумиио-глобулипового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2). Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2-и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулипов снижен. Диспротеинемия и гипопротеииемия приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.

Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг процента (13б0ММО1Ь/1) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией.

Кроме того, наблюдаются гипохромпая анемия, лимфоцитоз, эози-пофилия, ускорение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, азотемии не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается уремия. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и капальцевая реабсорбция обычно усилены.

Отмечается повышенная гидрофильпость тканей, что подтверждается волдырпой пробой Мак-Клюра-Олдрича, при которой рассасывание впутрикожпо введенного изотопического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно - за 10-20 минут (30-40 минут в норме).

ТЕЧЕНИЕ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, в которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные в отечной стадии, из-за выраженной гииогаммаглобулипемии и отечности тканей, очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи и т.д., от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали. В настоящее время эти осложнения поддаются лечению антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Кроме того, отмечено частое возникновение у больных сосудистых тромбозов. При сочетании липоидного нефроза с амилоидозом почек может развиться почечная недостаточность с исходом в уремию.

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагноз заболевания основывается на наличии у больного значительной иротеинурии, гипопротеипемии, гиперхолестерииемии, а также упорных длительных отеков при отсутствии гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гло-мерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами.

Для дифференциации с амилоидозом почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, ту беркулезной или другой инфекции в организме. При амилоидозе поражаются не только почки, но и другие органы (печень, селезенка, кишечник); гиперхолестеринемия мало выражена, наблюдается умеренно выраженная почечная недостаточность и артериальная гипертония, а также положительная проба Бенгольда (задержка амилоидом 1-% раствора конгорот, введенного больному внутривенно). Для хронического диффузного гломерулоиефрита характерна гематурия, артериальная гипертония, нарушение функций почек. В пользу первичного лииоидпо-ие-фротического синдрома говорит отсутствие острого диффузного гломерулоиефрита в анамнезе, отсутствие гематурии и артериальной гипертонии, а также наличие повышенной фильтрационной функции почек. Наличие липоидно-нефротического синдрома у больных сахарным диабетом указывает па возможность диабетического гломерулоск-лероза.

Прогноз в прошлом был весьма серьезным. В последние годы, в связи с применением кортикостероидной терапии, прогноз значительно улучшился. Под влиянием стероидной терапии возможна длительная и стойкая ремиссия.

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Больному назначается богатая белком диета (2-2,5 г на 1 кг массы тела больного без учета отеков) и витамины. Прием поваренной соли ограничивается (до 1,5-2,5 г в сутки). Умеренно ограничивается прием воды.

Проводится энергичное лечение инфекционных очагов с помощью антибиотиков.

Для борьбы с отеками больному назначают постельный режим, ограничение жидкости и воды; диета, богатая калийными солями (картофель, фрукты и др.) и диуретические средства (лазикс, гипотиазид, новурит и др.)

В последнее время основное место в лечении больных липоидным нефрозом занимают кортикостероидиые препараты (преднизолон) и иммунодеирессанты (имуран и др.). Лечение кортикостероидами может вызвать длительную ремиссию с исчезновением отеков, нормализацией структуры стенок капилляров клубочков, с уменьшением их проницаемости и уменьшением выделения белка почками. Следует рекомендовать также введение полиглюкина, как средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы.

В безотечном периоде для повышения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны.

В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом, типа Байрам-Али в Средней Азии


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.