Гемолитическая (надпеченочная) желтуха - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Надпеченочная желтуха является врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитариая наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая иосттрансфузиоипая анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисопа - Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи; увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке. Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови. При массивном гемолизе гепатоцит не способен экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается связанный гонмент. Содержание билирубина (сыворотки) вне кризов не превосходит 0,02 %, или 2 мг %, а в перйоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилипогеп. Содержание стеркобнлипа в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, апизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика (с печеночными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина - синдром Жильбера, постгепатитпая гинербилирубинемия) проводится па основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов 51Сг.

Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны наряду с анемией, лейкоцитозом резко ускоренное СОЭ, присутствие антител, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

ЛЕЧЕНИЕ различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана сплепэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны. Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобипопатиях, благоприятный при первичной шуптовой гипербилирубипемии.