Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Гипербилирубинемия доброкачественная - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гипербилирубинемия доброкачественная - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

(пигментный гепатоз, простая семейная холемия, ювепильпая интермиттирующая желтуха, семейная негемолитическая желтуха, конституционная дисфункция печени, функциональная гипербилирубинемия, ретенциоппые желтухи) - самостоятельное заболевание, проявляющееся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного нарушения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Доброкачественные гипербилирубипемии имеют чаще всего семейный характер; установлено наследование заболевания по доминантному типу. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях - инфекционного мопопуклеоза.

Доброкачественная гипербилирубинемия включает различные нарушения обмена билирубина. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть:

1) нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени;

2) нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроповой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глю-куронилтрапсферазы. Таков механизм билирубипемии при синдромах Криглера-Найяра, Жильбера и постгепатитпой гипербилирубипемии. При первичной шуптовой гипербилирубипемии непрямой (шуптовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсо-держащих цитохромов и катал аз.

Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Этот механизм билирубипемии имеет место при синдромах Дабииа - Джонсона и Ротора.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание обычно выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, часто всей жизни. Заболевают преимущественно мужчины. Основным симптомом является иктеричность склер, в то время как желтушное окрашивание кожи имеется только в отдельных случаях. Желтушность склер и кожи редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер. Возникновению (или усилению) желтушпости способствуют нервное переутомление, физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях, непереносимость лекарств, простудные заболевания, различные операции, прием алкоголя. Большинство больных предъявляют жалобы па чувство тяжести в правом подреберье. В ряде случаев имеют место диспепсические явления: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, отрыжка, нарушение стула, метеоризм. Для всех форм гипербилирубипемии характерны астеновегетативпые расстройства: депрессия, быстрая утомляемость, слабость. При осмотре обращает на себя внимание матово-желтая кожа, наиболее ярко выражена желтушность склер. У ряда больных сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи), у большинства больных печень пальпируется у края реберной дуги или пальпировать ее не удается. В отдельных случаях может отмечаться незначительное увеличение органа, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Увеличение селезенки нехарактерно, отмечается лишь у отдельных больных с постгепатитпой гипербилирубнпемией. Заболевание характеризуется неизмененными функциональными пробами печени при повышенном билирубине сыворотки крови. В отдельных случаях отмечается незначительное повышение уробилина в моче, при нормаль-пом содержании стеркобилипа в кале. Исследование поглотительно-экскреторной с бенгальской розовой -1311 выявляет некоторое удлинение полуперйода клиренса, времени максимального поглощения и замедление экскреции краски. В ряде случаев отмечается замедление ретенции бромсульфалеипа. Для синдромов Дабипа-Джонсона и Ротора свойствен двугорбый характер бромсульфалеиповой пробы. Белковые осадочные пробы не изменены. Только у больных с сопутствующей инфекцией в желчных путях наблюдается незначительное повышение альфа 2-глобулипов. Показатели гемолиза не изменены, продолжительность жизни эритроцитов, измеренная радиометрическим методом с 51Сг, в пределах нормальных цифр.

Решающее значение в диагностике доброкачественной гипербили-рубииемии и отграничении ее от хронического гепатита принадлежит пуикциошюй биопсии печени. Гистологическое исследование выявляет строение, близкое к норме. Характерно частое и довольно значительное накопление в печеночных клетках золотистого и желтовато-коричневого пигмента. При синдроме Дабина-Джонсона пигмент имеет коричнево-черную окраску. Пигмент концентрируется главным образом в центре долек, он обнаруживает гистохимические свойства, характерные для хромолипоидов - липофусцинов. В пупктатах больных иостгеиатитпой билирубипемией выявляются изменения, связанные с перенесенным ранее гепатитом: небольшие узелки из гистиоцитарных элементов, умеренный склероз некоторых портальных трактов.

ЛЕЧЕНИЕ

В перйоды ремиссии и при отсутствии сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта допустимо назначение диеты № 15; в перйод обострений и при наличии сопутствующих заболеваний желчного пузыря - диета № 5.

Больные не нуждаются в проведении специальной "печеночной" терапии. Показаны витаминотерапия, желчегонные средства. Специальное курортное лечение не показано, а тепловые и электрические процедуры на область печени вредны.

Прогноз благоприятный. Трудоспособность сохранена, но больные нуждаются в ограничении физических и нервных нагрузок.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.