Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Амилоидоз печени - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Амилоидоз печени - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Преимущественное значение имеют хронические инфекции (туберкулез, бропхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), всевозможные затяжные нагноения, пеинфекционпые заболевания с иммунологическими нарушениями (коллагеиозы, опухоли, лимфогранулематоз, миелома и др.). Первичный амилоидоз возникает без ясно выявляемого этиологического фактора (идиоматический), иногда носит наследственный характер (перйодическая болезнь, семейная средиземноморская лихорадка). Патогенез амилоидоза неясен, большую роль играют иммунологические нарушения, изменения белкового обмена.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СТЕРТАЯ

Самым частым симптомом является геиатосплепомегалия. Печень плотная, малоболезпепиая, иногда увеличивается только в поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, пеиптеисивпого характера. Возможна внутрипечеиочная обструктивная желтуха па фойе первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром. Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пуикциоипая биопсия печени. Микроскопическое исследование выявляет при первичном амилоидо-зе локализацию амилоида преимущественно под эндотелием и аргиро-филыюй мембраной внутридольковых артерий печени и периартери-альиых тканях, при вторичном - в печеночной паренхиме между балками и капиллярами. Известное диагностическое значение имеет проба с Конго красным. Диагностике способствует одновременное выявление поражения почек, кишечника, десен, особенно при пункционной биопсии этих органов.

ЛЕЧЕНИЕ

Показаны сырая печень, экстракты и гидролизаты печени (сире-пар, прогепар, рипазон). При первичном амилоидозе назначают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Санаторно-курортное лечение не показано.

Прогноз относительно благоприятный, печеночная недостаточность возникает редко. Прогноз остается тяжелым для амилоидоза, развившегося при иеиифекциоппых заболеваниях. Профилактика амилоидоза состоит в предотвращении, своевременной диагностике и лечении хронических инфекций. Трудоспособность ограничена.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.