Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Гипоплазия врожденная поджелудочной железы - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гипоплазия врожденная поджелудочной железы - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

(синдром Швахмана-Бодиана) характеризуется врожденной недостаточностью поджелудочной железы вследствие ее гипоплазии, пейт-ропенией или папцитопепией, метафизальпым дизостозом и карликовым ростом. Клинически эта патология проявляется кашицеобразным жирным обильным стулом, сахарным диабетом, пейтропепией, тромбоцитопенией. Исследование костного мозга показывает нарушение созревания нейтрофилов. Часто присоединяются рецидивирующая инфекция дыхательных путей, отиты легких, синуситы, инфекция кожи. В отличие от муковисцидоза при врожденной гипоплазии поджелудочной железы не нарушен электролитный обмен.

ЛЕЧЕНИЕ - заместительная терапия (панкреатин и его аналоги в больших дозах). При иптеркуррептпой инфекции - антибиотики. При метафизалыюм дизостозе, если требуется, производится ортопедическое вмешательство.

ПРОГНОЗ более благоприятный, чем при муковисцидозе, однако всегда остается серьезным.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.