Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Подобные анемии бывают наследственными и приобретенными

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, повышенную утомляемость. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается соответствующая клиника. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается цирроз. При отложении в поджелудочной железе - сахарный диабет. Накопление железа в сердечной мышце приводит к недостаточности кровообращения, в яичках - к развитию евнухоидизма.

КАРТИНА КРОВИ

Цветовой показатель - 0,4-0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромиые.

ТЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЕ

Прогноз удовлетворительный, если оказывают эффект лечебные препараты, и неудовлетворительный при недостаточно активном лечении. Болезнь неуклонно прогрессирует. Летальный исход может наступить через две недели от начала болезни.

ДИАГНОЗ основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. О нарушениях синтеза порфирииов следует думать при высоком содержании железа в сыворотке крови. Диагноз анемии, связанной с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфирииов, может быть подтвержден исследованием их содержания и биосинтеза в эритроцитах.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Следует исключать талассемию, апластическую анемию.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно назначают витамин В6, десферал внутримышечно. Иногда эти препараты оказываются неэффективными.

ПРОФИЛАКТИКА невозможна.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.