Серповидноклеточная анемия - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

ЭТИОЛОГИЯ

Наследственная форма гемолетичес-кой анемии, связанная с нарушением нормальной структуры гемоглобина.

ПАТОГЕНЕЗ

Изменение формы гемоглобина приводит к изменению его физико-химических свойств. Гемоглобин обладает низкой растворимостью при пониженном давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел. В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшена, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами внутренних органов и тканей. При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Вследствие этого в обычных мазках крови серповидные эритроциты встречаются лишь в особо тяжелых случаях или в перйоды криза. Вместе с тем, механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их разрушению.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь проявляется через несколько месяцев после рождения. Наиболее характерно поражение костно-суставпой системы: резкая болезненность суставов, припухлость стоп, кистей рук, голеней из-за тромбозов сосудов, питающих кости. Часто наблюдается асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. В связи с тромбозами легочных сосудов у детей нередко наблюдаются инфаркты легких. При гемолитических кризах отмечается высокая лихорадка, резкое падение уровня гемоглобина, черная моча. Больные чаще всего высокого роста, худые, с удлиненной фигурой, искривленным позвоночником, башенным черепом, измененными зубами. Иногда бывают признаки евнухоидизма. Частым осложнением серповидпоклегочпой анемии является нарушение зрения из-за тромбоза сосудов сетчатки. На голени у больных - язвы. У маленьких детей селезенка увеличена, затем уменьшается из-за фиброза. Печень увеличена.

КАРТИНА КРОВИ

В мазках крови отмечается апизоцитоз, койкилоцитоз, мишепевидпые эритроциты, базофильпая зернистость эритроцитов, повышение уровня ретикулоцитов. Серповидпость может быть выявлена в пробе с метабисульфитом натрия или после наложения жгута па основании пальца.

ТЕЧЕНИЕ хроническое с перйодами обострений, кризами. У детей прогноз неблагоприятный.

ДИАГНОЗ ставится па основании клинических проявлений, связанных с тромбозами сосудов костей конечностей, гемолитических кризов, картины крови.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с поражением суставов иного происхождения, инфекционными артритами, тромбозами другого гепеза.

ЛЕЧЕНИЕ

В перйод криза необходимо поместить больного в теплое помещение. Для уменьшения степени тромбировапия сосудов вводить раствор сульфата натрия каждые шесть часов. Применять ацетилсалициловую кислоту.

ПРОФИЛАКТИКА

Взрослые больные должны соблюдать режим предохранения от гипоксии (тяжелая пневмония, анестезия, подъемы в гору, подводное плавание), чтобы избежать трамбозов.