Аутоиммунные гемолитические анемии - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

ЭТИОЛОГИЯ

В основе лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки, рака, неспецифического язвенного колита и т.д. Это симптоматическая форма. Иногда причину установить не удается. В этом случае говорят об идиопатическои форме. Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды, острые инфекции, травмы.

ПАТОГЕНЕЗ

Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови. По типу антител аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) делят па четыре вида: АИГА с неполными тепловыми агглютининами, АИГА с тепловыми гемолизинами, АИГА с полными Холодовыми агглютининами, АИГА с двухфазными гемолизинами. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов в пробирке и в организме при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в капиллярах пальцев рук и ног, при этом повреждаются мехчбраны эритроцитов. Неполные антитела, в отличие от полных, фиксируются на поверхности эритроцитов, не вызывая их склеивания. При гемолизиповых формах анемии как тепловых, так и связанных с двухфазными гемолизинами, уничтожение эритроцитов осуществляется комплементом в сосудах, то есть имеет место виутрисосудистый гемолиз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При АИГА с неполными тепловыми агглютининами в некоторых случаях болезнь развивается среди полного благополучия. Обычно страдают люди пожилого возраста. Внезапно развивается одышка, резкая слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, часто лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, с артралгиями, болями в животе, субфебрилыюй температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае нет.

АИГА с тепловыми гемолизинами. Начало болезни спокойное, иногда увеличена печень. Характерно выделение черной мочи. У ряда больных в моче находят кровь. Бывают приступы болей в животе, связанные с мелкими тромбозами мезентериальпых сосудов.

АИГА с полными Холодовыми агглютининами встречаются, преимущественно, в пожилом возрасте. Больных беспокоит слабость, недомогание, непереносимость холода. После воздействия холода отмечается посинение пальцев рук и ног, ушей, копчика носа, боль в конечностях, а после длительного пребывания па холоде - гангрена. Могут быть увеличены печень и селезенка.

КАРТИНА КРОВИ

При АИГА с неполными тепловыми агглютининами и АИГА с тепловыми гемолизинами картина крови одинаковая: низкое содержание гемоглобина, пормохромная или гииерхромная анемия. Увеличено содержание ретикулоцитов. Иногда появляются в мазках крови эритроциты с "изъеденными" краями. При АИГА с неполными Холодовыми агглютининами определяется умеренная анемия. Число эритроцитов и группу крови определить невозможно из-за склеивания эритроцитов при комнатной температуре. При подогревании агглютинация исчезает.

ТЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЕ

Обострения связаны с циклическим повышением титров аутоантител.

ДИАГНОЗ позволяют поставить серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, агрегат-гема1тлютииациоипая проба, сахарная проба, инкубация сыворотки и донорских эритроцитов яри различных температурных условиях).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводят прежде всего с анемиями другой группы, протекающими с признаками повышенного гемолиза, в частности, болезнью Маркиафы-Микеле, клиника которой почти не отличается от аутоиммунной гемолитической анемии. Вместе с тем, при болезни Маркиафы-Микеле уровень лейкоцитов в крови чаще снижен, иредиизолоп неэффективен. Оказывает помощь в диагностике выявление гемолизинов в сыворотке и аптиэритроцитар-иых антител па поверхности эритроцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Гормонотерапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях - переливание крови, сплеиэитомия. При АИГА с полными Холодовыми агглютининами помимо кортикостероидов назначают пммуподепрес-сапты (циклофосфаи, хлорбутии). Силепэктомия неэффективна,

ПРОФИЛАКТИКА

Для предупреждения гемолитических кризов проводят лечение гормональными препаратами.