Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Острые лейкозы - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Острые лейкозы - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Классификация острых лейкозов:

1) недифференцированный

2) миелооластпый;

3) лимфобластпый;

4) илазмобластпый;

5) мопобластный;

6) эритромиелобластиый;

7) мегакариобластпый.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При остром миелобластиом лейкозе костный мозг становится красным, сероватым или приобретает зеленоватый опенок. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены. Некрозы в полости рта, зеве, миндалинах, желудке. В почках встречаются диффузные и очаговые опухолевые инфильтраты. В трети случаев развивается лейкемичес-кая инфильтрации легких - лейкозпый ппевмопит, в четверти случаев - лейкозпые инфильтрации оболочек мозга лейкозный менингит. Обнаруживаются кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, внутренних органах.

При остром лимфобластпом лейкозе лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках, вилочковой железе. Костный мозг - малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается. Значительно увеличиваются лимфатические узлы средостения, брыжеечные. Вплочковая железа достигает гигантских размеров. Нередко лейкозпый инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливает органы грудной полости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми, вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, обусловленные уменьшением числа гранулоцитов в крови, появляется кровоточпость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвеппо-пекротических осложнений, сепсиса.

Для острого миелобластпого и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений, некроз в горле. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не пальпируется. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозпый ппевмопит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни в коже появляются множественные лейкемиды кожи - очаги лейкозгюй инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. При повреждении печени она увеличивается, безболезненна при пальпации, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до анурии. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротические поражения слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при пальпации, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная.

При лимфобластпом лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение мезептери-альпых узлов вызывают боли в животе. Часто больные жалуются па боли в голени, субфебрилитет. Часто поражаются яички, обычно па одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластиый лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

КАРТИНА КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА

Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластпых клеток я лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (пормох-ромпая анемия) или 1,2-1,3 (гиперхромпая анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки пароцептов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костио-мозгового кроветворения. По мере про-грессироваиия острого лейкоза лейкозпые клетки становятся более уродливыми - рис. 97 в - лейкозные клетки в костном мозге,

ТЕЧЕНИЕ

Начальный перйод длится 2-3 недели, иногда несколько месяцев. Перйод выраженных клинических явлений несколько недель - месяцев, конечный перйод, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, - 1-2 педели. В отдельных случаях при подостром течении болезнь продолжается до 1-2 лет. При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более. Диагноз основывается па клинической и гематологической картинах. Помогает исследование иуиктата костного мозга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Особое затруднение при диагностике вызывает начальный перйод, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апла-стическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы-Микеле. Иногда острый лимфобластиый лейкоз путают с инфекционным мо-попуклеозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый перйод, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкеми-ческая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится па этапы: перйод лечения для достижения ремиссии, лечение в перйод ремиссии и профилактика пейролейкемии (лейкозпого поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в перйод ремиссии курсами или непрерывно.

Лечение лимфобластного и недифференцируемого лейкоза у лиц моложе 20 лет. Для достижения ремиссия за 4-6 педель применяют одну из пяти схем:

1. випкристип-предпизолоп (эффективна у детей моложе 10 лет),

2. б-меркаптопурип-предпизолоп,

3. випкристип-предпизолоп-рубомицип,

4. випкристип-предпизолоп-Ь-аспарагипаза,

5. випкристип-метотрексат-б-меркаптопурип-преднизолой

(VAMP).

При отсутствии в течении четырех педель эффекта от лечения по схеме 1, назначают лечение по схемам 2, 3, 5. Достижение ремиссии подтверждается контрольной пункцией костного мозга. Первая пункция - через педелю после начала терапии, затем - через четыре недели. Вслед за достижением ремиссии без перерыва проводят непрерывную поддерживающую терапию в течение 3-5 лет. У детей до 12 лет применяют VAMP. В первый год ремиссии проводят пункцию костного мозга один раз в месяц, на втором-третьем году ремиссии -™ 1 раз в 3 месяца.

Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в одном мкл, с глубокой тромбоцитопепией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарпой массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики. Обычно для лечения острого лейкоза при отсутствии тромбоцитопеиии и инфекции назначают короткие курсы в течение 4-5 дней нредпизолоном. Затем совместно с предиизолопом (при следующем пятидневном курсе) назначают випкристип или циклофос-фап. В последующие 10 дней назначают L-аспарагипазу. В перйод ремиссии продолжается терапия той комбинацией цитостатических препаратов в полной дозе, которая привела к ремиссии. При этом интервалы между курсами удлиняются до 2-3 недель, до восстановления ле йкоцитов до уровня 3000 в одном мкл.

Лечение больного острым лейкозом при рецидиве. В случае рецидива назначают терапию повой, не применявшейся во время ремиссии комбинации цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагииаза.

ПРОФИЛАКТИКА неизвестна.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.