Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Классификация:

1. хронический миелоидпый лейкоз,

2. хронический эритромиелоз,

3. эритремпя.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Костный мозг сочный, серо-красный, серо-желтый, содержит молодые и бластпые клетки. В костях иногда остеосклероз. Кровь серо-краспая, органы малокровные, селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость. Масса ее достигает 6-8 кг. Печень увеличена до 5-6 кг. Лимфатические узлы значительно увеличены. Лейкозпые клетки образуют тромбы в кровеносных сосудах, иифильтруют сосудистую стенку. В связи с этим передки инфаркты, кровоизлияния. Довольно часто бывает аутоинфекция.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Протекает в две стадии. Первая стадия - доорокачествепиая, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки. Вторая стадия злокачественная, длится З-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозпые инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром. Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации - слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

КАРТИНА КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА

В типичном случае характерен иейтрофильпый лейкоцитоз с появлением молодых форм пейтрофилов, сопровождающийся гиперт-ромбоцитозом, лимфоцитопепией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопепия. У детей чаще наблюдается ювенильпая форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким мопоцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозипофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластпые формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в одном мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

ТЕЧЕНИЕ

Болезнь протекает хронически с перйодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет, по известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза до 10-15-20 лет. Диагноз основывается па клинической картине, картине крови и костного мозга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Хронический миелолейкоз, прежде всего алейкемический вариант следуег дифференцировать с гепато-лиепальпым синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом.

ЛЕЧЕНИЕ

В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосапа, обычно в течение 20-40 дней. При падении лейкоцитов до 15 000-20 000 в одном мкл (15-20 г/.1) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаиом используют облучение селезенки. Кроме миелосапа возможно назначение миелоброма, 6-меркаптоиурипа, гексафос-фамида, гидроксимочевипы. На этапе бластпого криза хороший результат дает комбинация препаратов: виикристии-предпизолоп, цито-зар-рубомиции, цитозар-тиогуапип. Применяют трансплантацию костного мозга.

ПРОФИЛАКТИКА неизвестна.

ЭРИТРЕМИЯ

Эритремия - это доброкачественная опухоль крови, относящаяся к группе хронических лейкозов миелоцитариого происхождения, при которых основными клетками опухоли являются зрелые форменные элементы - эритроциты. Встречается обычно у пожилых людей (55-60 лет). Отмечается большая заболеваемость у восточно-европейских евреев и редко у негров.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Все органы резко полнокровны. Часто в артериях и венах образуются тромбы. Желтый костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные жалуются па головные боли, головокружение, стенокардию. Кожа приобретает краспо-сшиошпую окраску, имеет место артериальная гипертония, склонность к тромбозам и кровотечениям. Может наблюдаться своеобразный отек стопы или нижней трети голени с ограниченной краснотой и резкой болезненностью. Как осложнение нарушенного артериального малокровия развивается ишемия, гангрена пальцев, инфаркты, нарушение зрения, инсульты. Спонтанные кровотечения редки, по малейшие травмы сопровождаются длительными кровотечениями. Диагностическое значение имеет увеличение селезенки. Процесс течет долго доброкачественно, по обычно закапчивается переходом в хронический миелолейкоз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах.

КАРТИНА КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА

В крови резко повышено число эритроцитов, В костном мозге разрастаются все ростки, но преимущественно эритроцитарный.

ТЕЧЕНИЕ

Болезнь протекает хронически в среднем 8-10 лет. Причины смерти могут быть тромбозы сосудов, почечная недостаточность, переход в острый миелолейкоз.

ДИАГНОЗ основывается па увеличении массы циркулирующих эритроцитов и клинической картине.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с вторичным синдромом иолицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезссел езеики.

ЛЕЧЕНИЕ

Показано кровопускание по 500 мл через 1-2 дня. При лейкоцитозе свыше 10 000-15 000 в одном мкл (10-15г/.,) и тромбоцитозе свыше 1 000 000 в одном мкл (10001%,), силепоцитозе показано применение цитостатиков: имифоз, миелосап, миелобромои, хлорбутии, циклофосфамид. Наиболее эффективным препаратом является имифос.

ПРОФИЛАКТИКА неизвестна.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.