Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Идиоиатическая тромбоцитопепическая пурпура встречается чаще у женщин. Она связана с уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови. Вследствие этого возникает геморрагический синдром.

ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна. Считается, что причиной болезни могут быть нарушенные иммунные реакции.

ПАТОГЕНЕЗ

При этом заболевании происходит усиление разрушения циркулирующих кровяных пластинок антителами и уменьшение тромбоци-тообразования в костном мозге. Тромбоциты вместо 2-4 суток пребывают в периферической крови 1-3 часа. Полагают, что местом выработки аптитромбоцитариых антител является селезенка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При идиопатической тромбоцитоиепической пурпуре характерны кожные кровоизлияния, чаще па нижних конечностях и на передней поверхности туловища. Кровоизлияния возникают и в местах инъекций. Грозным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг, являются кровоизлияния на лице, в слизистой оболочке глаз. Кроме того, характерны кровотечения: носовые, деспевые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье. Менструации бывают обильными, длительными. Положительны симптомы жгута и щипка.

КАРТИНА КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА

В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда они полностью исчезают. Тромбоциты бывают крупных размеров, без отростков. Содержание эритроцитов и гемоглобина в норме. При кровотечениях - анемия. Содержание лейкоцитов нормальное или несколько увеличено. У части больных увеличено число эозииофилов, Свертываемость крови нормальная. В костном мозге увеличены количество и размеры мегакариоцитов. Возрастает число молодых форм мегакариоцитов.

ТЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЕ И РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ Диагноз ставится при наличии клинических симптомов в виде петехиалыю-пятиистой кровоточивости, падении уровня тромбоцитов в периферической крови па фоне нормального или повышенного числа мегакариоцитов в костном мозге. Время кровотечения удлинено, нарушена ретракция кровяного сгустка.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с анлас-тической анемией, гемобластозами, В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом.

ЛЕЧЕНИЕ

Целесообразно вводить Е-амипокаироповую кислоту. Эффективно лечение предпизолопом, которое продолжается до получения полного эффекта. После чего дозу постепенно и медленно снижают. При отсутствии эффекта гормонов возникают показания к удалению селезенки. Если сплепэктомия неэффективна, то назначают иммуподеп-рессапты: имурап, никлофосфап. Иммуподепрессивпая терапия проводится лишь но жизненным показаниям. Местпо для остановки носовых кровотечений используют гемостатическую губку, местную криотерапию. Исключается введение лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов: ацетилсалицил, бутадиоп, барбитураты, кофеин, уксус, алкоголь.

ПРОФИЛАКТИКА не разработана.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.