Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Гемофилия - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гемофилия - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гемофилия - это геморрагический диатез, обусловленный недостатком факторов свертывания крови (факторов VIII и IX).

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание носит наследственный характер, передается от матери с Х-хромосомой.

ПАТОГЕНЕЗ

Отсутствие или недостаток факторов свертывания крови приводит к нарушению этого процесса, в результате чего кровотечения могут приводить больного к гибели.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубоко под кожу, в мышцы. Возможно кровоизлияние в органы брюшной полости, внутричерепные. При травмах возникают обильные и длительные кровотечения. Гемофилия обнаруживается рано. Уже при рождении бывают подкожные и впутрикожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц. В подростковом возрасте возникают неоднократные кровоизлияния в одни и те же суставы конечностей. Сустав, куда произошло кровоизлияние, становится резко болезненным, часто увеличен в размерах. Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей. При кровоизлиянии в ткани развиваются гематомы, которые сдавливают окружающие органы и сосуды, что приводит к омертвению. Гематомы в суставы приводят к их разрушению. При сдавлепии гематомами нервов развиваются параличи, тугоподвижпость суставов, атрофия мышц. При кровоизлиянии в области шеи, зева и глотки возможно удушение. Почечные кровотечения приводят к нарушению выведения мочи, почечным коликам из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. С годами присоединяется инфекция ткани почек. Возможна смерть от уремии. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут быть спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг. Кровотечения из ран при травмах часто возникают не сразу, а через 1-5 часов.

КАРТИНА КРОВИ

Количество тромбоцитов нормально. При значительных кровотечениях картина крови такая же, как при острой постгеморрагической анемии.

ТЕЧЕНИЕ

При лечении и заместительной терапии -хроническое. Смертельный исход может наступить от незначительной травмы в результате профузного кровотечения.

ДИАГНОЗ ставится па основании клиники. Из лабораторных тестов наиболее надежен аутокоагуляционпый тест по Беркарда.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с болезнью Верльгофа, при значительных кровотечениях - с острой постгеморрагической анемией.

ЛЕЧЕНИЕ

В качестве лечебного средства используют внутривенное прямое переливание крови от донора к больному или введение специально приготовленных (для сохранения факторов свертывания) аптигемо-филыюй плазмы, криопреципитата, концентрата фактора VIII. При кровоизлиянии в суставы конечностей необходим покой и фиксация пораженной конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы. Необходимо отсасывание излившейся в сустав крови. После этого вводят в сустав гидрокортизон. Любые внутримышечные инъекции препаратов противопоказаны, так как они могут стать причиной развития гематом. При кровотечениях в ткани и образовании гематом применяют аптигемофилическую терапию. Отсасывания крови из гематом следует избегать. При кровотечении из поврежденной кожи, носовых, ротовых полостей местпо применяют криопреципитат, участок отрабатывают тромбопластипом, тромбином, раствором Е-амипо-капроповой кислоты. Аптигемофилические препараты успешно сочетаются с предпизолопом.

ПРОФИЛАКТИКА

Гепопрофилактика не разработана. Предупреждение гемофили-ческих кровотечений состоит в предупреждении бытовых и производственных травм.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.