Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Системная красная волчанка - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Системная красная волчанка - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Системная красная волчанка - хронически прогрессирующая полисистемиая болезнь, встречающаяся у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Начинается с подросткового возраста. Она регистрируется во всем мире, во всех климатических зонах, но не являегся широко распространенной болезнью. Довольно часто системная красная волчанка встречается среди негритянок, проживающих в Америке.

ЭТИОЛОГИЯ окончательно не выяснена. По-видимому, заболевание вызывается взаимодействием факторов окружающей среды (ультрафиолетовое излучение, стресс, несбалансированное питание, курение), генетических, гормональных (нарушение метаболизма эстрогенов) и социальных. Эта болезнь имеет много общего со СПИДом. Предполагается, что она вызывается медленными вирусами (ретрови-русы или другие родственные).

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ В основе развития системной красной волчанки лежат нарушения регуляции иммунной системы. При этом Т-клегки, лимфокины и мо-покииы вызывают активацию В-клегок и их превращение в плазматические, вырабатывающие аутоаититела. Аутоаититела присоединяются к собственным неизмененным антигенам и в виде иммунных комплексов циркулируют в организме, откладываются в органах, вызывая местное и системное воспаление. Наиболее значительно поражается соединительная ткань подкожной клетчатки, сердца, почек и органов иммуногенеза (селезенка, костный мозг и лимфатические узлы). Во всех органах поражаются мелкие сосуды, в стенке которых развивается воспалительный процесс. Исходом является склероз. Макрофаги и пейтрофилы поглощают клетки с поврежденными антителами ядрами, превращаясь в "волчапочпые клетки", которые встречаются в крови, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь характеризуется иолиморфпостыо симптомов. Начало похоже па ревматический артрит. Жалобы па недомогание, слабость, повышение температуры, кожные высыпания, быстрое похудание; наиболее часто поражаются суставы, преимущественно мелкие (кистей рук, лучезапястиые, голеностопные), по возможно поражение крупных. Суставы припухают. Часто поражается кожа на лице, где возникает эритематозпая сыпь, которая локализуется на сшшке носа, скулах, по форме напоминает бабочку. Поражаются серозные оболочки плевры, перикарда, брюшины с появлением боли, шума трения перикарда, плевры, выпотом. Затем появляются спайки в полостях. Жалобы больных па боли в сердце и клинические симптомы его органического поражения обусловлены перикардитом, эндокардитом, миокардитом. При поражении легких беспокоит больных одышка, сухой мучительный кашель, цианоз лица и конечностей. У больных могут быть диспептические боли в животе, понос из-за поражения желудочно-кишечпого тракта. Боли в животе могут быть связаны с инфарктом селезенки. Поражение почек проявляется пефротическим, нефритическим или ииелопефритическим синдромами. В разгар болезни имеет место полиневрит с изменением чувствительности, снижением сухожильных рефлексов, болями в области нервных стволов. Возможны бред, галлюцинации, снижение интеллекта, памяти. Увеличиваются лимфатические узлы всех групп. В сыворотке больных обнаруживаются аптипуклеарпые антитела, в том числе антитела к неизмененной ДНК. В крови - анемия, лейкопения, тромбоцитопеиия.

ТЕЧЕНИЕ длительное рецидивирующее. Нередко закапчивается смертью в связи с недостаточностью функций жизненно важных органов или присоединением вторичной инфекции. При остром течении болезнь длится 1-2 года без лечения, 5 лет и больше при лечении глюкокортикоидами. При подостром и хроническом течении болезни длительность жизни значительно возрастает, но в конце концов развиваются поражения многих органов.

ДИАГНОЗ

Для системной красной волчанки типично сочетание признаков: сыпь в форме "бабочки" на переносице и щеках, каиилляриты кистей рук, пеэрозивиый полиартрит, экссудативпый полисерозит и лимфо-адеиопатия. Среди других системных признаков выделяют гломеру-лопефрит и поражение центральной и периферической нервной системы. Диагноз основывается на положительном тесте с обнаружением противоядерных антител, наличием в сыворотке гистопов, ЛЕ-клеток в периферической крови, костном мозге (зрелые пейтрофилы с включенной в их цитоплазму набухшей гомогенной массой, состоящей из распавшихся ядер).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Болезнь часто смешивают со многими другими. Требуется исключать ревматоидный артрит, синдром Фелти, синдром Шегрепа. Кожные поражения могут напоминать синдром Стивенс-Джонсона, дерма-томиозит, склеродермию. При поражении лимфатических узлов и селезенки следует исключать лимфому.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным принципом лечения является подавление воспалительной реакции и иммунного ответа больного с помощью пестероидпых противовоспалительных препаратов, кортикостероидов. Иммуподеп-рессапты (циклофосфамид, азатиоприп) применяют при неэффективности гормональной терапии, у подростков, при наличии нефрита, поражении центральной нервной системы и легких. При тяжелых формах болезни используют внутривенное введение метилпредпизо-лопа или циклофосфамид а. При быстром прогрессировапии системной красной волчанки применяют плазмаферез. В начале обострешгя дают иммуносупрессивпые дозы кортикостероидов, затем вводят поддерживающие низкие дозы этих же препаратов.

ПРОФИЛАКТИКА направлена на предотвращение заболевания. При наличии в семье больных системной красной волчанкой необходимо обследовать родственников. При наличии у них минимальных проявлений болезни или только гематологических или серологических изменений - их следует взять па учет. Таким людям нельзя переохлаждаться, следует избегать воздействия солнечных лучей, прививок.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.