Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Системная склеродермия - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Системная склеродермия - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Системная склеродермия - заболевание соединительной ткани, поражающее чаще всего кожу, нищеваррггельпыи тракт, легкие, почки и сердечно-сосудистую систему. Болеют в основном люди среднего возраста. Женщины в три раза чаще мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Обсуждается вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию болезни.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Поражение кожи проходит несколько этапов. Вначале возникает отек и воспаление за счет увеличения в коже тучных клегок, секреты которых являются ировоспалительпыми факторами. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатки появляются клеточные инфильтраты из лимфоцитов, илазмоцитов, гистиоцитов. Кроме того, имеют место повреждения капилляров циркулирующими факторами. Мелкие сосуды повреждаются не только в коже, по и в других органах, что ведет к развитию специфической симптоматики. Просвет сосудов суживается из-за разрастания в их стенке гладких мышц. Уменьшение кровоснабжения органов приводит к разрастанию волокнистой ткани. В конечном счете, в коже и пораженных органах возникают фиброз и склероз. Спазм измененных сосудов является причиной возникновения синдрома Рейпо, лежит в основе некоторых нарушений функций легких. Из-за структурных аномалий мелких коронарных сосудов резко снижена их способность к расширению. Заболевание может заканчиваться кардиосклерозом, некрозом коры почек, подострой почечной недостаточностью.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У подавляющего большинства больных поражена кожа па лице и кистях рук. Вначале она становится отечной и покрасневшей, затем - твердой, не поднимается в складку, уплотняются подлежащие ткани. В конечной стадии происходит истончение кожи по типу пергамента, кожа блестящая белая с пигментными пятнами. Поражение кожи может быть в виде бляшек или диффузное. Лицо становится маскообразным, нос в форме клюва. У 90 процентов больных развивается феномен Рейно. Спазм сосудов конечностей может быть спонтанным или спровоцированным холодом. У некоторых больных появляются признаки склеродактилии, ограничивается подвижность суставов, пальцы рук и ног укорачиваются, деформируются. Больные предъявляют также жалобы, свидетельствующие о дисфункциях пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта: ощущение жжения в пищеводе, отрыжка, частые рвоты, поносы или запоры. О поражении легких свидетельствует одышка. Вначале она возникает при ходьбе, затем в покое. Развивается цианоз губ, сухой кашель. Поражение клапанов сердца приводит к возникновению клиники митрального порока сердца. Вовлечение в процесс почек проявляется артериальной гипертонией, очаговым нефрозом, выделением малого количества мочи. В крови уменьшается число Т-лимфоцитов, особенно Т-супрессоров, снижен иролиферативиый ответ лимфоцитов па митогепы. Главные аномалии капилляров определяются при микроскопии ногтевого ложа. Капилляры расширены, извилистые, есть поля, где капилляры отсутствуют. В плазме крови увеличена активность фактора Виллебрапда, появляются иротивоядериые антитела, иммунные комплексы. Имеются признаки активации тромбоцитов.

ТЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЕ

Рецидивы сменяются ремиссиями. Болезнь протекает медленно, иногда 20-30 лет.

ДИАГНОЗ ставится па основании клинической картины.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ следует проводить с системной красной волчанкой, дерматомиозитом и ревматоидным артритом.

ЛЕЧЕНИЕ

У некоторых больных хороший эффект дает пепицилламип, но универсальных средств лечения не существует. Излечить системную склеродермию невозможно. Кортикостероиды, иммуподепрессанты особого эффекта пе дают. Своевременное лечение каптоприллом значительно улучшает прогноз у больных со злокачественной почечной гипертонией, которая является самым тяжелым осложнением системной склеродермии. Нифедипии снижает частоту и тяжесть спазмов сосудов и уменьшает нарушение кровоснабжения миокарда. Существенное значение имеет физиотерапия, дающая возможность сохранить функциональную активность кистей рук.

ПРОФИЛАКТИКА включает выявления и избегание факторов риска. Больной должен отказаться от курения, так как никотин является мощным сосудосуживающим фактором и может вызывать обострение системной склеродермии.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.