Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Гипопаратиреоз (тетания) (hypoparathyreosis, tetania) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гипопаратиреоз (тетания) (hypoparathyreosis, tetania) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Гипопаратиреоз (тетания) - заболевание, обусловленное пониженной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог и гипокальциемией. Заболевание впервые описано Куссмаулем в 1872 г.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиологические факторы, вызывающие развитие гигюкальциемии, можно разделить на 4 группы:

1. Заболевания и состояния, приводящие к недостаточной продукции паратгормона: аутоиммунные процессы в околощитовидных железах, удаление паращитовидных желез во время струмэктомии, разрушение паращитовидпых желез при лечении радиоактивным йодом; травмы, саркоидоз паращитовидпых желез; синдром Ди Джоржа (агпезия околощитовидпых желез, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммуипологическая недостаточность); инфекционные заболевания (туберкулез, грипп, ревматизм и др.), физическое или нервное перенапряжение, переохлаждение и перегревание. В редких случаях имеет место пейрогегшое происхождение тетании.

2. Функциональный гипопаратиреоз может развиться в следующих случаях: у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гиперпаратиреозом; при идиоматической иеопаталыюй гшюкальцие-мии; при гипомагиезиемии (мальабсорция, рвота, диарея, стеаторея, сахарный диабет, алкоголизм); при недостатке витамина D.

3. Периферическая резистентность к паратгормопу может быть обусловлена псевдогииопаратиреозом (синдром Олбрайта), хронической почечной недостаточностью, недостатком витамина D.

4. Гшюкальциемия ятрогешюй природы связана с введением больному некоторых препаратов: фосфатов, митромиципа, пеомицииа, ак-типомиципа, тиазидовых диуретиков. Кроме того, гшюкальциемия может быть спровоцирована длительным приемом слабительных, массивной ипфузией нитратной плазмы, передозировкой кальнитопипа.

Снижение продукции паратгормона приводит к нарушению различных форм обмена, в частности, к плохому усвоению кальция. Кроме того, недостаточная продукция гормона паращитовидпых желез вызывает увеличение уровня фосфора в крови (пшерфосфатемия).

Снижение концентрации кальция в сыворотке крови вызывает повышение нервной и мышечной возбудимости с последующим развитием симитомокомплекса тетании, проявляющейся судорожными сокращениями поперечнополосатых и гладких мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая симптоматика гипопаратиреоза обусловлена дефицитом кальция. Основной симптом заболевания - приступы топических судорог, охватывающих многие группы мышц. Приступ возникает спонтанно или провоцируется механическими либо аккустичес-кими воздействиями или гипервентиляцией. Приступ тетании начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, ползание мурашек, онемение или покалывание конечностей, парестезия в области лица). Далее наступает болезненное топическое сокращение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, диафрагмы (может спровоцироваться нарушением дыхания), желудка, кишечника (боли в животе). Часто возникает бропхоспазм и ларингоспазм со стридо-ром, особенно опасные для детей. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательиых мышц, в результате чего рука приобретает вид "руки акушера". При судорогах нижних конечностей преобладает тонус разгибатель-пых мышц, поэтому наступает подошвенное сгибание - "конская стопа". В связи с топическими сокращениями мимической мускулатуры рот больного имеет своеобразный вид - "рыбий рот". Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, характерной "сардонической улыбкой". Мышечные судороги очень болезненны. Спазмы гладкой мускулатуры мочеточников и желчных протоков проявляются в виде почечной или печеночной колик. Спазм сфинктера мочевого пузыря сопровождается задержкой мочи. Наблюдаются приступы мигрени, стенокардии, синдром Рейпо, связанные со спазмом мышц сосудов. Сознание больного во время приступа тетании сохранено. Кожа бледная, влажная, холодная па ощупь. Отмечается одутловатость лица. Трофические нарушения приводят к ломкости ногтей, выпадению волос, кариесу. Кожа больного часто поражается дерматозом и экземой.

Лабораторные исследования выявляют лимфоцитоз, эозшюфилшо, гииерглобулипемию, гиперфосфатемию, часто иротеипуршо, Характерный симптом тетании - гшюкальциемия (ниже 2 ™*™/ - 8 мг%).

Диагностическим признаком заболевания является положитель ная проба Хвостека - при поколачиваиии лицевого нерва у козелка ушной раковины сокращаются мышцы соответствующей половины лица. Для тетании характерен симптом Труссо: нагнетание воздуха в манжетку тонометра, расположеиную на плече, выше цифр максимального артериального давления вызывает сокращение мышц кисти ("рука акушера"). Кроме того, у больных тетанией наблюдаются положительные симптомы Ашпера (надавливание па глазные яблоки вызывает резкое замедление пульса) и Шлезингера (при сгибании йоги в тазобедренном суставе ступня приобретает положение "конской стопы". При раздражении локтевого нерва гальваническим током (0,8-1 ма) у больных гипопаратире-озом возникает сокращение мышц и тетанус.

Течение заболевания зависит от этиологического фактора, вызывающего его возникновение. Болезнь приобретает тяжелое, бурное течение при иостоперациошюй или травматической тетании.

Постоперациоппая форма заболевания может быстро закончиться смертью. При остальных формах тетании течение и прогноз сравнительно благоприятные.

ЛЕЧЕНИЕ

Для купирования приступа тетании больному вводят внутривенно 10%-пый раствор хлористого кальция (10-20мл) или раствор глюконата кальция (доза в 2 раза больше, чем у хлористого кальция). При введении этих препаратов приступ обычно быстро прекращается.

Более медленный эффект (через 2-3 часа) оказывает введение паратгормопа. Его назначают в дозе 2-4 мл подкожно или внутримышечно каждые 3-4 часа до полного прекращения приступа. Вне приступа паратгормоп назначают по 1-2 мл ежедневно или через день под контролем уровня кальция в крови. При длительном лечении данным препаратом развивается резмстептость к паратгормопу в связи с появлением антител к нему. Поэтому в настоящее время не рекомендуется прибегать к длительной заместительной терапии паратгормопом.

При нейрогешюй тетании назначаются транквилизаторы (седуксен, элениум и др.).

После купирования приступа гипокальциемин рекомендуется терапия препаратами кальция (хлористый кальций, глюкопат кальция и др. - до 10 г в сутки) и витамина D (эргокальциферол, дигидротахистерол, видехол и др.) и диета с низким содержанием фосфора и высоким содержанием кальция.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.