Урология. Урологические заболевания. » Внутренние болезни » Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) (morbus addisoni) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) (morbus addisoni) - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Бронзовая болезнь впервые описана английским клиницистом Томасом Аддисоиом в 1855 г. В основе заболевания лежит гипофункция коры надпочечников.

Болезнь Аддисопа относится к числу редких заболеваний; у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Наиболее часто заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возникновение болезни Аддисопа чаще всего (в 70% случаев) связано с туберкулезным, реже с сифилитическим, поражением надпочечников. Причиной заболевания могут стать и другие инфекции (грипп, скарлатина, бруцеллез, сыпной тиф, дифтерия, ангина, малярия), а также грибковые и паразитарные болезни, амилоидоз, опухоли коры надпочечников. В 19% случаев возникновение болезни Аддисопа связано с атрофией коры надпочечников неизвестного происхождения. Последняя может быть вызвана воздействием химических агентов или аутоиммунным процессом в надпочечниках. Кроме того, причиной болезни может стать длительное лечение цитостатиками.

Все вышеперечисленные этиологические факторы вызывают атрофию коры надпочечников, которая приводит к резкому уменьшению продукции кортикостероидиых гормонов и альдостерона. С дефицитом кортикостероидов связано развитие сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных расстройств, адинамия, понижение сахара в крови натощак, спонтанная гипогликемия и ряд других нарушений функций органов и систем организма.

Недостаток альдостеропа вызывает нарушение солевого обмена, дегидротацию, гипотонию.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

В корковом слое надпочечников отмечаются рубцовые фиброзные и атрофические изменения. При амилоидозе наблюдаются отложения амилоида в корковом и мозговом веществе надпочечников. Часто обнаруживаются морфологические изменения в щитовидной железе в виде лимфоидпой инфильтрации и фиброза. Нередко наблюдается хроническая дистрофия ткани печени.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные жалуются па слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, потерю веса, боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонницу, угнетенное состояние, половую слабость. Эти симптомы заболевания обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием организма из-за пониженной выработки альдостеропа.

Часто наблюдается гииерпигментация слизистых оболочек и кожи (меланодермия). Кожа приобретает окраску от цвета загара до интенсивно коричневого с бронзовым оттенком, что послужило основанием для названия: "бронзовая болезнь". Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5-10 лег). Она обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках. Наиболее выраженная пигментация наблюдается на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в местах естественного отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы).

Гиперпигмептация связана с повышенной продукцией гипофизом АКТГ, который обладает меланоформиой активностью и вызывает повышенную секрецию меланоформпого гормона (интермедина).

Иногда пигментация бывает неравномерной и чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров (витилиго или лейкодерма). При этом создается впечатление пестроты кожи. Изредка встречается пигментация ногтей. Часто отмечается пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг аиалыюго отверстия.

Встречаются беспигмептпые формы заболевания. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни, связанной с пониженной секрецией гипофизом АКТГ (например, при длительном применении стероидных гормонов).

Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц.

Важную роль в клинической картине заболевания играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия, экстрасистолия, приглушение топов сердца. На ЭКГ - низкий вольтаж всех зубцов и особенно зубца Т, уширепие интервалов P-Q, Q-T и комплекса QRS.

У больных хронической падиочечниковой недостаточностью часто бывает ахлоргидрия.

У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной этих изменений являются дегитратация, ка-пилляросиазм и нарушение электролитного баланса.

Отмечается понижение дезиптоксикациошюй функции печени, функции почек у больных обычно нарушены и особенно ухудшаются во время криза.

При лабораторных исследованиях выявляются гипохромпая анемия, лимфоцитоз, эозииофилия, уменьшение содержания в крови сахара, натрия, хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и альбуминов крови. Объем циркулирующей жидкости снижен. Наблюдаются альбуминурия и цилипдрурия, увеличенное выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения калия, мочевины и креа-типина. Снижены содержание 17-оксикортикостероидоввкрови, экс-трекция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов мочой.

Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов, снижении реакции надпочечников па введение АКТГ, сглаженной форме гликемической кривой, резком снижении сахара при ипсулиповой пробе.

ТЕЧЕНИЕ

Выделяют легкую, средиетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длителыюсти течения различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят к смерти больного.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее грозным осложнением бронзовой болезни является аддпсоиический криз, то есть острая иадпочечпиковая недостаточность.

Она может быть вызвана острым инфекционным заболеванием, психической и физической травмой, беременностью, родами, оперативным вмешательством, а также несвоевременным лечением больного. Развитие клинической картины острой падпочечпиковой недостаточности может происходить постепенно. Встречается и острое развитие криза. Во время криза усиливаются все клинические проявления заболевания: полностью пропадает аппетит, появляются тошнота, рвота, поносы, резкие боли в животе. Отмечается похолодание конечностей, холодный липкий пот. Усиливается пигментация. Рвота и частый жидкий стул приводят к потере жидкости и электролитов - нарастает дегидратация организма.

Резко падает артериальное давление, вплоть до сосудистого коллапса. Сознание обычно затемняется, могут появиться галлюцинации.

В периферической крови во время криза определяется снижение содержания натрия и хлоридов, повышение уровня калия, остаточного азота, мочевины и сахара. Объем циркулирующей крови уменьшен, вязкость крови увеличена.

ЛЕЧЕНИЕ

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний.

При легкой форме болезни Аддисопа проводят перйодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, иредпизолоп). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально.

Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5-10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15-20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты.

В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, иредпизолоп). В тяжелых случаях наряду с применением стероидных гормонов требуется назначение мипералокортикоидов (альдостероп, дезоксикортикостероп). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Для купирования острой падпочечпиковой недостаточности проводят ипфузии гидрокортизона в дозе 100 мг каждые 6-8 часов вместе с 0,9% раствором хлорида натрия и 5% раствором глюкозы. В течение первых суток больному следует ввести 3-4 литра жидкости. На вторые сутки жидкость вводят внутрь. После стабилизации состояния больного дозу гидрокортизона постепенно снижают в течение 5-6 дней и переходят па поддерживающие дозы кортикостероидов. Лечение проводят под контролем уровня электролитов в крови.


урология | уролог | лечение простатита | лечение цистита



© Урология Москвы, 2007-2013 гг.